Vitiligine

Indice:

1. Introduzione
2. Cos’è la vitiligine
3. Le cause
4. Le tipologie di vitiligine
5. I sintomi
6. La diagnosi
7. Le terapie
8. L’impatto sulla vita
9. La vitiligine e il sole

Introduzione

La vitiligine è una patologia della pelle che colpisce i melanociti, causando sul corpo macchie più chiare in cui la pigmentazione è carente o inesistente.

Ad esserne colpita è una piccola percentuale di popolazione (tra lo 0,2 e lo 0,4%), sebbene ci siano Paesi in cui si registra un maggior numero di casi: secondo uno studio condotto nel 2016, in India, Messico e Giappone la percentuale sale al 9% (fonte). In Italia, ad essere affette da vitiligine sono 7 persone su 1000. Non c’è molta differenza tra uomini e donne, per quanto riguarda la sua incidenza, mentre considerando l’età circa il 50% dei pazienti manifesta la malattia tra i 15 e i 20 anni, il 95% entro i 45 anni.

Non contagiosa, la vitiligine non ha ad oggi cause chiare e non sono noti neppure fattori che la scatenano/favoriscono. La maggior parte degli studi effettuati ha però dimostrato l’esistenza di una predisposizione genetica e di fattori immuno-mediati. Ciò che è certa è la sua familiarità: il 20% delle persone affette da vitiligine ha in famiglia almeno un altro caso. Tuttavia, un genitore che ne soffre ha solamente il 5-7% di possibilità che suo figlio ne soffra a sua volta.

Vitiligine, che cos’è

Condizione dermatologica non contagiosa, la vitiligine si caratterizza per la presenza sul corpo di aree più chiare (talvolta completamente bianche). Tale condizione è nota come “leucodermia” o “ipomelanosi”: a causa della riduzione o dell’assenza di melanina, o di difetti nel trasferimento dei melanosomi dai melanociti ai tessuti circostanti, chi ne è affetto presenta discromie più o meno importanti.

Il nome “vitiligine” viene fatto risalire al trattato De Medicina di Aulus Cornelius Celsus, e non è chiaro se derivi dal latino vitius (difetto) o vitilus (vitello, facendo riferimento alla pelle più chiara di questi animali). È però una malattia che esiste sin dai tempi antichi: in diversi Libri dell’Antico Testamento se ne parla, definendola zoráat o tzaarat (macchie bianche) e confondendola con la lebbra.

Vitiligine, le cause

Non esiste, ad oggi, una causa certa per l’insorgere della vitiligine. Secondo le teorie più accreditate, la malattia si manifesta al manifestarsi di una serie di concause: dai difetti dei melanociti ai disturbi metabolici, dallo stress ossidativo all’ipotesi autoimmune. Ma c’è anche chi sostiene che un forte stress emotivo possa dare il via alla manifestazione primaria della vitiligine e ci siano condizioni patologiche che favoriscano la manifestazione.

Sono state inoltre evidenziate associaziozioni significative tra la presenza di vitiligine ad alcune malattie quali:

• diabete di tipo 1
• morbo di Addison (condizione clinica causata dalla carenza cronica di corticosteroidi, ormoni capaci di regolare il metabolismo idrico e glucidico)
• gastrite cronica atrofica autoimmune
• celiachia
• allergie
• anemia perniciosa (particolare forma di anemia dovuta alla carenza di vitamina B12)
• malattia di Basedow-Graves (malattia autoimmune che colpisce la tiroide)
• tiroidite di Hashimoto (infiammazione della tiroide la cui conseguenza più comune è l’ipotiroidismo)
• alopecia areata
• lupus eritematoso sistemico
• miastenia gravis (malattia neuromuscolare caratterizzata da affaticabilità e debolezza muscolare)
• artrite reumatoide
• sclerodermia
• psoriasi

I difetti dei melanociti

Tra le cause più accreditate della vitiligine vi è l’attacco autoimmune dei melanociti che - colpiti dal sistema immunitario - smetterebbero di produrre melanina lasciando così bianche alcune zone del corpo. Un’altra causa risiede nel deficit primario dei melanociti, che potrebbero venire disattivati da geni aberranti e dalla proteina MIA (Melanoma Inhibitory Activity): nel 2013, un team di ricercatori italiani ha realizzato lo studio Role of alpha5beta1 integrin and MIA (melanoma inhibitory activity) in the pathogenesis of vitiligo, che evidenzia come tale proteina - capace di rompere le proteine di adesione tra melanocitici e membrana basale - sia presente in molti pazienti affetti da vitiligine.

Lo stress ossidativo

Secondo altre teorie, alla base della vitiligine potrebbe esserci lo stress ossidativo: in presenza di una certa predisposizione genetica, nella persona si verificherebbero un aumento della produzione di radicali liberi e una compromissione funzionale del sistema antiossidante enzimatico (A comparative study of oxidant-antioxidant status in stable and active vitiligo patients).

Il perossido d’idrogeno

Alla base della vitiligine potrebbe esserci inoltre una presenza eccessiva di perossido di idrogeno nelle cellule, capace di influenzare la pigmentazione cutanea.

Ipotesi che diversi studi medici hanno accreditato, queste non possono tuttavia essere identificate come cause uniche e certe della malattia.

Tutte le tipologie di vitiligine

La vitiligine, a seconda di come si manifesta nel paziente e della localizzazione delle macchie sul corpo, può essere suddivisa in tre forme:

• vitiligine non segmentale
• vitiligine segmentale
• vitiligine indeterminata

La vitiligine non segmentale è la più comune, in quanto riguarda il 90% dei pazienti. Le macchie chiare sono distribuite simmetricamente in entrambe le parti del corpo (entrambe le mani, entrambe le ginocchia ecc.), la sua manifestazione è tardiva e la sua evoluzione imprevedibile.

Appartengono a questa forma di vitiligine le sottocategorie:

• acrofacciale (le macchie colpiscono solo mani, viso e piedi)
• generalizzata (il 70% del corpo è affetto da vitiligine)
• focale (le macchie sono pochissime ma permanenti)
• mucosale (ad essere colpiti sono le mucose e i genitali)

La vitiligine segmentale riguarda il 5-16% dei casi, e si caratterizza per la presenza delle macchie su un solo lato del corpo. Compare molto presto, generalmente durante l’infanzia, e si stabilizza in un tempo relativamente breve (circa due anni).

La vitiligine indeterminata comprende invece le sottocategorie:

• mucosale in una sola area
• puntata (caratterizzata da coriandoli acromici diffusi)
• focale (il paziente presenta solo macchie su una o poche zone del corpo

Vitiligine, i sintomi:

Il sintomo principale è la presenza di chiazze chiare o bianche, in alcune zone del corpo. Come già descritto queste possono essere distribuite su una o più parti del corpo e di solito compaiono per prime quelle nelle zone maggiormente esposte al sole.

Le parti più spesso interessate sono:

• il viso
• il dorso delle mani
• le dita
• le superfici flessorie di polsi
• gli avambracci
• i gomiti
• le ginocchia
• le creste tibiali
• le caviglie
• le ascelle
• l’ombelico
• i capezzoli
• la regione inguinale e ano-genitale
• i piedi

Laddove le macchie sono presenti, anche i peli sono generalmente bianchi e talvolta più radi. Oltre alle macchie, circa un terzo dei pazienti avverte una sensazione di prurito.

Vitiligine, la diagnosi

La diagnosi di vitiligine viene fatta dal dermatologo attraverso un esame obiettivo e strumentale in seguito può fare una diagnosi differenziale rispetto ad altre condizioni patologiche.

Le macchie vengono analizzate attraverso la lampada di Wood che, in presenza di vitiligine, rileva una caratteristica fluorescenza bianca. Una volta appurata la patologia, il medico potrà prescrivere esami per la funzionalità del pancreas e della tiroide ma anche la ricerca di specifici anticorpi (anti-dsDNA, anti-ANA, anti-ENA, anti-citoplasma dei neutrofili, anti-muscolo liscio, anti-tireoglobulina, anti-gliadina, anticorpi anti-mucosa gastrica), per escludere un’eventuale comorbidità.

Vitiligine, le terapie

Ad oggi non esiste una cura definitive per la vitiligine. Tuttavia sono utili alcune capaci di produrre risultati accettabili sul sintomo a seconda dello stadio della malattia.

Fototerapia con psoraleni (PUVA)

Per riattivare la corretta funzionalità dei melanociti vengono applicate sostanze fotosensibilizzanti (psoralene metoxalene) e vengono somministrati in ambulatorio raggi UV. Gli psoraleni possono essere somministrati in via topica, e dunque sotto forma di crema, quando le macchie non riguardano aree molto estese; quando interessano oltre il 20% della superficie corporea, vengono invece somministrati per via orale. Dopo la somministrazione, il paziente viene sottoposto all’irradazione con lampade UVA.

Da segnalare sono tuttavia i temibili e possibili effetti cancerogeni per tumori della pelle di questo tipo di sostanze.

Fototerapia UVB

A differenza della PUVA, i raggi UVB consentono di ottenere risultati in breve tempo. Tuttavia, possono dare luogo ad eczema, herpes e prurito.

Terapia farmacologica

In genere utilizzata a supporto di altre terapie, prevede la somministrazione di corticosteroidi per via topica al fine di stimolare la ripigmentazione della pelle. Potenti antinfiammatori, devono essere utilizzati sotto stretto controllo medico poiché - in caso contrario - possono dare complicanze. Talvolta, ai pazienti vengono prescritti immunosoppressori per diminuire la risposta autoimmune nei confronti dei melanociti.

Sbiancamento

Lo sbiancamento, che consiste nella depigmentazione delle aree pigmentate qualora le chiazze riguardassero oltre il 50% della superficie cutanea, è invece un trattamento controverso: sostanze come il monobenzone etil estere (MBEH) - vietato in Italia - provocano una depigmentazione irreversibile. Mentre l’idrochinone e i suoi derivati, utilizzati in alcune creme, nell'Unione Europea sono classificati come sostanze CMR ("cancerogeno, mutageno o pericoloso per la riproduzione") ma nella categoria 2, cioè "con evidenze limitate". Se nella UE può essere impiegato solo per cosmetici per le unghie, sottostando a severe restrizioni, in Paesi come gli USA e l’Australia è ammesso per la produzione di creme schiarenti anche in percentuali piuttosto elevate. In Europa, le creme sbiancanti e depigmentanti a base di idrochinone sono considerate farmaci galenici magistrali, e vengono vendute solo su prescrizione medica alla presenza di un piano terapeutico dermatologico.

Rimedi cosmetici (camouflage)

Pur non avendo alcuna valenza terapeutica, alcuni pazienti (specialmente se affetti da vitiligine sul viso) fanno ricorso all’impiego di cosmetici che possano mascherare le macchie: è un tecnica di make-up nota come camouflage, che richiede una certa manualità. I cosmetici maggiormente impiegati sono i fondotinta, le creme colorate e gli autoabbronzanti.

L’impatto della vitiligine sulla vita

Sebbene la vitiligine non sia una malattia grave, può causare disturbi a livello psico-emotivo e sociale per il suo impatto sull’estetica della persona. Chi ne è affetto può avvertire stress, ansia, imbarazzo, vergogna, fino ad avere ripercussioni sulla sua vita sociale e lavorativa. Per questo motivo, il medico consiglia spesso una terapia psicologica di supporto. Se ad essere colpito da vitiligine è un bambino o un adolescente, è possibile che sviluppi ipocondria, fobia sociale, agorafobia, depressione, ansia, cali d’autostima. Anche in questo caso, la psicoterapia è fortemente consigliata.

La vitiligine e il sole

A differenza di ciò che si crede, esporsi al sole per chi soffre di vitiligine non è pericoloso. Fino a pochi anni fa, si consigliava di non esporsi ai raggi ultravioletti per evitare i loro danni. Oggi, invece, è stato dimostrato che l’esposizione è possibile e che le macchie chiare pur arrossandosi raramente subiscono ustioni e non hanno più probabilità di sviluppare tumori della pelle. È possibile proteggere le macchie con un riflettente solare minerale che, composto da argille colorate naturalmente, può evitare l’arrossamento e mascherare un po’ le chiazze bianche. Seppur non dannosa, l’esposizione al sole almentando la pigmentazione delle zone non colpite da vitiligine, evidenzia maggiormente il contrasto e di conseguenza presenza delle macchie chiare.