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Sindrome di Ménière: che cosa è, sintomi, cause e cura

Dott. Stefano Brambilla

Dott. Stefano Brambilla

CHIRURGIA GENERALE
Medico chirurgo specialista in otorinolaringoiatria

24 Gennaio 2022

A livello globale, 12 soggetti su 1000 soffrono di sindrome di Ménière: si tratta di un disturbo che colpisce l’orecchio interno, provocando vertigini, acufeni, ipoacusia, perdita di equilibrio, sensazione di orecchio pieno e, molto frequentemente, anche nausea e vomito. Sono tipicamente crisi episodiche, della durata dai 20 minuti  fino a un giorno e oltre. Malgrado tali fenomeni possano verificarsi a qualsiasi età e colpire chiunque, essi appaiono lievemente più diffusi nei soggetti femminili insorgendo dopo i 40 anni.

Indice

  1. Di cosa si tratta
  2. Sintomi
  3. Sintomi meno frequenti
  4. Sintomi permanenti
  5. Cause
  6. Approcci nella cura della Sindrome di Ménière
  7. L'approccio chirurgico
  8. Il ruolo della fisioterapia

Di cosa si tratta

Generalmente la malattia riguarda un solo orecchio (disturbo unilaterale), ma in una percentuale che varia tra il 15 e il 40% dei casi  essa giunge a colpire entrambe le orecchie (bilaterale) nel giro di 2-3 anni. È importante osservare, inoltre, che il 7-10% dei casi clinici presenta una storia familiare di sindrome di Ménière. Col passare del tempo, il ripetersi di questo tipo di manifestazioni implica un peggioramento dello stato di salute generale del paziente.

Ad esempio, la riduzione dell’udito può diventare permanente, giungendo addirittura alla completa sordità. E’ importante affidarsi tempestivamente a una visita specialistica alla comparsa dei primi sintomi, in modo da distinguere la sindrome di Ménière da altre malattie in grado di indurre vertigini come la labirintite o le disfunzioni cervicali. Sfortunatamente ad oggi non c’è una cura ad hoc per questa patologia, tuttavia esistono dei trattamenti sintomatici, capaci di migliorare la qualità della vita dei soggetti colpiti dal disturbo.

Sindrome di Ménière: i sintomi

principali sintomi della malattia di Ménière sono:

  • rumori nell'orecchio e acufene; possono presentarsi come tintinnii, rimbombi o ronzii, ma si tratta soprattutto di fruscii nell’intervallo delle basse frequenze. In alcuni casi, i rumori possono permanere durante il decorso della malattia.
  • vertigini improvvise, segno distintivo della sindrome di Ménière. Si tratta della cosiddetta vertigine rotazionale, per effetto della quale il soggetto ha l’impressione che l’ambiente intorno a sé ruoti vorticosamente. La vertigine può durare alcune ore, ma anche fino a diversi giorni. 
  • nausea e vomito, seguiti da sudorazione fredda e ipotensione arteriosa
  • ipoacusia unilaterale, ossia perdita dell’udito da parte dell’orecchio colpito. Può accadere che nel corso della malattia tale ipoacusia si estenda anche all’altro orecchio, ma di solito accade che il paziente presenti inizialmente un peggioramento improvviso dell’udito da un solo orecchio. Sono soprattutto i toni bassi a non essere più uditi e i suoni e il parlato risultano sensibilmente distorti. 
  • sensazione di “orecchio chiuso” o fullness auricolare

Sintomi meno frequenti

  • nistagmo (condizione caratterizzata dal movimento involontario, rapido e ripetitivo, degli occhi) 
  • svenimento improvviso senza perdita di coscienza.

Nella fase iniziale della sindrome, i sintomi si presentano come attacchi passeggeri ed episodici, la cui durata può variare da 20 minuti ad alcune ore. Gli episodi, tipicamente improvvisi e in forma acuta, si ripetono all’incirca 3-4 volte al giorno e riguardano solo un orecchio.

Accade spesso che per diversi giorni di seguito, e talora fino a una settimana di fila, il paziente sperimenti manifestazioni molto ravvicinate nel tempo. Trascorso un periodo di remissione, seguiranno nuovi attacchi a più riprese. In media, un paziente con sindrome di Ménière nella fase iniziale presenta, in un anno, dalle 6 alle 11 crisi di questo tipo.

Sintomi permanenti

Col progredire della malattia, alcuni sintomi possono diventare permanenti. È quanto accade, per esempio, con la diminuzione della capacità uditiva: una persona soggetta ad attacchi ripetuti negli anni sviluppa un danno irreversibile alle strutture che interessano il labirinto e la coclea. In alcuni casi, la situazione può essere così compromessa da indurre alla sordità completa dell’orecchio interessato.

Anche l’acufene (percezione di fischi o ronzii nell’orecchio) può assumere carattere permanente, sebbene sia un fenomeno riscontrato meno frequentemente. Discorso analogo vale per le vertigini e la mancanza di equilibrio.

Le principali complicanze della malattia di Ménière sono quelle, parzialmente già menzionate, proprie dello stadio evoluto della sindrome:

  • sordità completa dell'orecchio colpito
  • coinvolgimento dell'orecchio sano, dopo 2-3 anni
  • depressione e ansia, imputabili a una minore qualità della vita, per via dei reiterati attacchi di nausea e vomito.

Sindrome di Ménière: le cause

Ad oggi non è possibile ravvisare con sicurezza l’origine della sindrome di Ménière. Tuttavia un tratto distintivo della patologia è costituito da un accumulo anomalo di endolinfa all’interno del labirinto nell’orecchio interno. Questo fenomeno può presentarsi come sindrome di Ménière conclamata oppure generare delle forme attenuate.

Tra gli altri possibili fattori scatenanti si possono citare le infezioni dell’orecchio interno o delle vie aeree superiori, traumi della testa e la predisposizione genetica. Alcune cattive abitudini come il fumo, il consumo eccessivo di caffeina e alcolici, oppure l’esposizione a rumori di forte intensità possono agire da catalizzatore per la crisi.

La sindrome di Ménière può avere carattere ereditario e riguardare chiunque, a prescindere dall’età, ma si aggrava con il passare degli anni. Come visto, nel precedente paragrafo, ha generalmente un andamento altalenante, con fasi acute a cui seguono periodi di remissione.

Approcci nella cura della Sindrome di Ménière

Al fine di ottenere la diagnosi e la relativa cura più indicata, è essenziale rivolgersi a uno specialista per una visita e sottoporsi a un’ indagine audiometrica, impedenzometrica ed eventualmente a una risonanza magnetica cerebrale. Purtroppo, come anticipato, attualmente non esiste una cura specifica per la malattia di Ménière. Ad ogni modo esistono diversi trattamenti capaci di alleviare la sintomatologia e innalzare così la qualità della vita dei pazienti colpiti.

Esistono due principali tipi di approccio:

  • farmacologico, adatto ai casi meno gravi
  • chirurgico, per intervenire nelle forme più acute della patologia, laddove le cure farmacologiche non sono in grado di ottenere gli effetti sperati.

Per combattere sensazione di vertigini, nausea e vomito, si ricorre a farmaci antiemetici, procinetici e antivertiginosi.Per quanto riguarda, invece, la prevenzione degli attacchi (vertigine e nausea), sono utilizzati farmaci quali:

  • betaistina,  che incide positivamente sul numero e la gravità delle crisi
  • gentamicina, somministrata tramite iniezione transtimpanica, agisce sul segnale nervoso che regola l’equilibrio. Il suo impiego è riservato solo ai casi in cui gli altri farmaci hanno dimostrato scarsa efficacia
  • diuretici e beta-bloccanti, per diminuire la pressione all'interno dell'apparato vestibolare, elevata a causa dell'accumulo di endolinfa. 

L'approccio chirurgico

Quando l’approccio farmacologico per il trattamento della sindrome di Ménière non genera i risultati sperati, si può ricorre alla chirurgia.

Le opzioni principali sono quattro:

  • labirintectomia, ossia asportazione del labirinto dell'orecchio interno colpito 
  • decompressione del sacco endolinfatico, per diminuire la pressione dell'endolinfa all'interno del labirinto
  • sezione del nervo vestibolare, con l’obiettivo di interrompere la segnalazione anomala tra orecchio interno e cervello
  • terapia a micropressione, attraverso l’uso di uno strumento che invia impulsi di pressione capaci di far defluire l'endolinfa dalle sedi in cui si è verificato l’accumulo eccessivo.

Le prime tre soluzioni chirurgiche sono molto invasive, mentre l'ultima menzionata è solo moderatamente invasiva. Inoltre, per la perdita dell'udito (permanente o temporanea), può rivelarsi utile l’impiego di apparecchi acustici. Per l’acufene un’opzione consigliata è la terapia del suono, in modo da distrarre e rilassare il paziente attraverso l'ascolto di musica.

Il ruolo della fisioterapia

La fisioterapia, invece, può essere utile per lavorare sulla capacità di equilibrio e la coordinazione. Ogni paziente costituisce un caso a sé stante, quindi risulta complicato esprimersi rispetto all’evoluzione del quadro clinico. La malattia di Ménière è da ritenersi piuttosto una condizione cronica con cui il soggetto colpito deve imparare a convivere. Fortunatamente gran parte dei pazienti trattati (circa l’80%), senza il ricorso alla chirurgia, rileva un miglioramento delle proprie condizioni di salute.

Infine, non si trascuri l’utilità, anche a fini preventivi, di alcune sane abitudini come:

  • non fumare 
  • svolgere un’attività fisica regolare  
  • seguire un’alimentazione iposodica (per mantenere bassa la pressione dei fluidi corporei, endolinfa inclusa)
  • non assumere quantità eccessive di caffeina e alcol.